Regjistrohu/Kyçu

Hemofilia: Çfarë është

Hemofilia është një çrregullim gjakderdhjeje në të cilin një nga faktorët thelbësorë të koagulimit është i mangët dhe është i trashëguar në shumicën e rasteve.

Hemofolia A është gjithashtu e njohur si hemofilia klasike. Është forma më e zakonshme e hemofilisë dhe shkaktohet nga mangësia e faktorit VIII. Kjo do të thotë që trupi nuk krijon mjaftueshëm faktor VIII.

Hemofolia B është gjithashtu e njohur si sëmundje dhe është rezultat i mungesës së faktorit IX dhe mungesës së prodhimit mjaftueshëm të faktorit IX.

Prek më shumë meshkujt dhe kalon tek femrat të cilat mbartin gjen defektoz. Edhe pse shumë femra që e mbartin këtë gjen nuk janë të infektuara, disa kanë reduktuar nivelin e faktorit VIII dhe kjo është shoqëruar me një çrregullim të lehtë gjakderdhjeje.

Nuk ka kurë për hemofilinë. Është një gjendje e përjetshme. Zhvillimi i faktorit të përqendruar të koagulimit ka treguar se mund të menaxhohet në mënyrë efektive.

Gjakderdhja është zakonisht e brendshme. Mungesa e faktorëve të koagulimit shoqërohet me raste të shpeshta gjakderdhjeje. Zakonisht, në nyjet e muskujve këto raste gjakderdhjesh mund të ndodhin spontanisht (pa asnjë shkak) ose si rezultat i një traume (lëndimi).  Gjakderdhja mund të ndalet nga infuzioni i faktorit të duhur të koagulimit me injeksion intravenoz. Nëse gjakderdhja e brendshme nuk ndalohet shpejt me trajtim, ajo do të rezultojë në dhimbje, ënjtje dhe dëmtim të indeve. Gjatë një periudhe kohore, gjakderdhja në nyjet dhe muskujt shkakton dëme të përhershme (të tilla si artrit në nyje) dhe dhimbje kronike.

Ashpërsia klinike brenda një individi mund të ndryshojë me kalimin e kohës. Ashpërsia gjithashtu ndryshon midis individëve me të njëjtin nivel të faktorit të koagulimit.


Komentoni